抗磷脂综合征.ppt
http://www.100md.com
参见附件(1203kb)。
THE ANTIPHOSPHOLIPID SYNDRME
抗磷脂综合征
中山大学附属第一医院血液科
洪文德
? Antiphospholipid (apL) antibody syndrome 是自身免疫性疾病
? 人类有多种磷脂，磷脂位于细胞膜，自身抗磷脂抗体是IgG、IgM、IgA多克隆同时存在
? ELISA法测定，抗原是抗磷脂丝氨酸或心磷脂和蛋白辅因子B2GP1的结合体
? 它是自身抗体介导的高凝状态
? 原发性病例表现血栓形成，妊娠妇女多次自发性流产
? 产生抗体确切机制未明暸，与基因有关
? 本病抗体是抗磷脂-蛋白结合体的表位(Epitope)
抗磷脂B2GP1的复合物
? 以大鼠动物实验显示，用流感干菌，纳瑟氏菌，破伤风毒素可形成抗B2GP1抗体，将此抗体注入妊娠鼠可引起apL抗体综合征，如血小板减少，胎儿流产，B2GPI在apL中有重要作用。
? 人类感染多种病毒如HIV-1，肝炎A.B.C、巨细胞病毒、E-B及腺病毒，带状疱疹及parvovirus-B可产生抗磷脂抗体和相应临床表现-栓塞
? 与肿瘤(淋巴瘤、肺癌、黑色素瘤)有关，与药物(奎尼丁、避孕药)有关
继发性抗磷脂综合征
? 自身免疫性疾病，如：
系统性红斑狼疱
免疫性血小板减少
Even's 综合征
自身免疫性溶血性贫血
重症肌无力
Grave'S病(甲亢)
进行性侧索硬化
血管炎：巨细胞A炎
结节性多A炎
Takayasu A炎，可见apL抗体增高
? 感染，如结核病，爱滋病也见apL抗体增高
原发性抗磷脂抗体综合征
患者下肢深静脉血栓形成多见，对少见部位血栓形成或复发性血栓形成亦要想到本病。一组病例示，59%放射学证明有静脉系统血栓，28%在动脉系统有血栓，而13%血栓见于动脉和静脉系统。
妇女妊娠或妊娠之后发生血栓或栓塞
妊娠妇女流产或复发性流产
系统性红斑狼疮
早在1952年Conley已证实某些SLE患者血中有抗凝物，称之狼症样抗凝物，但患者不是易于出血而是发生血栓， 以后认识到与抗磷脂抗体相关。
50%以上SLE患者有apL抗体，40%有不同程度血栓形成和低补体C4。
SLE并TTP(血栓性血小板减少性紫瘢)者apL抗体阳性是特征。
有过深静脉及动脉血栓形成病史的SLE患者需抗凝治疗。
血小板减少性紫瘢
? 抗磷脂抗体(apL-抗体)与抗血小板膜糖蛋白抗体，同时存在占70%
? 与apL抗体相关血小板减少为轻度或中度占apL综合征20-40%
抗磷脂综合征与神经系统疾病
? 抗apL抗体增加，引起脑血管意外危险性增加
? 年轻人暂时性脑缺血或卒中而没有基他脑血管病者，要注意apL综合征
? 小孩暂时性脑缺血，急性脑梗塞，2/3病例见apL抗体增加
? 有高滴度apL抗体的脑血管疾病患者易复发和致死
心脏疾病
? 30%原发性apl综合征有心办膜异常，20%办膜病患者有apL抗体而对照组只有10%。
病理显示办膜纤维沉积，各种程度办膜增殖或钙化 ......
THE ANTIPHOSPHOLIPID SYNDRME
抗磷脂综合征
中山大学附属第一医院血液科
洪文德
? Antiphospholipid (apL) antibody syndrome 是自身免疫性疾病
? 人类有多种磷脂，磷脂位于细胞膜，自身抗磷脂抗体是IgG、IgM、IgA多克隆同时存在
? ELISA法测定，抗原是抗磷脂丝氨酸或心磷脂和蛋白辅因子B2GP1的结合体
? 它是自身抗体介导的高凝状态
? 原发性病例表现血栓形成，妊娠妇女多次自发性流产
? 产生抗体确切机制未明暸，与基因有关
? 本病抗体是抗磷脂-蛋白结合体的表位(Epitope)
抗磷脂B2GP1的复合物
? 以大鼠动物实验显示，用流感干菌，纳瑟氏菌，破伤风毒素可形成抗B2GP1抗体，将此抗体注入妊娠鼠可引起apL抗体综合征，如血小板减少，胎儿流产，B2GPI在apL中有重要作用。
? 人类感染多种病毒如HIV-1，肝炎A.B.C、巨细胞病毒、E-B及腺病毒，带状疱疹及parvovirus-B可产生抗磷脂抗体和相应临床表现-栓塞
? 与肿瘤(淋巴瘤、肺癌、黑色素瘤)有关，与药物(奎尼丁、避孕药)有关
继发性抗磷脂综合征
? 自身免疫性疾病，如：
系统性红斑狼疱
免疫性血小板减少
Even's 综合征
自身免疫性溶血性贫血
重症肌无力
Grave'S病(甲亢)
进行性侧索硬化
血管炎：巨细胞A炎
结节性多A炎
Takayasu A炎，可见apL抗体增高
? 感染，如结核病，爱滋病也见apL抗体增高
原发性抗磷脂抗体综合征
患者下肢深静脉血栓形成多见，对少见部位血栓形成或复发性血栓形成亦要想到本病。一组病例示，59%放射学证明有静脉系统血栓，28%在动脉系统有血栓，而13%血栓见于动脉和静脉系统。
妇女妊娠或妊娠之后发生血栓或栓塞
妊娠妇女流产或复发性流产
系统性红斑狼疮
早在1952年Conley已证实某些SLE患者血中有抗凝物，称之狼症样抗凝物，但患者不是易于出血而是发生血栓， 以后认识到与抗磷脂抗体相关。
50%以上SLE患者有apL抗体，40%有不同程度血栓形成和低补体C4。
SLE并TTP(血栓性血小板减少性紫瘢)者apL抗体阳性是特征。
有过深静脉及动脉血栓形成病史的SLE患者需抗凝治疗。
血小板减少性紫瘢
? 抗磷脂抗体(apL-抗体)与抗血小板膜糖蛋白抗体，同时存在占70%
? 与apL抗体相关血小板减少为轻度或中度占apL综合征20-40%
抗磷脂综合征与神经系统疾病
? 抗apL抗体增加，引起脑血管意外危险性增加
? 年轻人暂时性脑缺血或卒中而没有基他脑血管病者，要注意apL综合征
? 小孩暂时性脑缺血，急性脑梗塞，2/3病例见apL抗体增加
? 有高滴度apL抗体的脑血管疾病患者易复发和致死
心脏疾病
? 30%原发性apl综合征有心办膜异常，20%办膜病患者有apL抗体而对照组只有10%。
病理显示办膜纤维沉积，各种程度办膜增殖或钙化 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PPT附件(1203kb)。