埃布施泰因异常
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【概述】
所谓爱勃斯坦畸形(Ebstein′s anomaly)又称三尖瓣下移畸形，系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。临床上可有青紫、气急、乏力及右心衰竭。上述症状在婴儿时即可出现，生长发育差，杵状指、趾可不明显。心前区隆起，但搏动微弱，胸骨左下缘可有收缩期震颤及较长而粗糙的收缩期杂音(三尖瓣关闭不全所产生)，有时尚可听到舒张期杂音，第1心音明显分裂，有时闻第3心音，故心音常呈三音律或四音律。肝常肿大有心力衰竭体征(图26-49)。
X线检查显示心脏扩大以右房为主，肺血减少，肺动脉段不膨隆，心脏搏动弱。有些病例心脏大小亦可正常。心电图上P波高大，有右束支传导阻滞，右胸导联R及S波均异常低。此外，常见有预激征候群，且因此而产生阵发性房性心动过速或心房纤颤。超声心动图表现为：舒张开始时三尖瓣出现迅速向前开放活动；在整个舒张期，三尖瓣停留在异常的前位，而向后活动缓慢；三尖瓣关闭延迟，瓣叶活动幅度大以及室间隔出现矛盾性活动。右心导管检查发现右房往往压力增高，导管不易进入右心室，但却容易经房间隔缺损入左心房。右心房造影显示畸形的三尖瓣和巨大的右心房可确诊本病。
此病轻者可发育至成人，重者常见心律失常及心力衰竭，须认真控制。严重病例可行上腔静脉与右肺动脉吻合术，使上腔静脉的血流直接进入右肺动脉，以改善青紫。右房压力亦可由此而减低。有报道将瓣膜移植至正常瓣环上，并部分切除过大的右房组织而获得成功，亦可用人造瓣膜换置。, 百拇医药
所谓爱勃斯坦畸形(Ebstein′s anomaly)又称三尖瓣下移畸形，系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。临床上可有青紫、气急、乏力及右心衰竭。上述症状在婴儿时即可出现，生长发育差，杵状指、趾可不明显。心前区隆起，但搏动微弱，胸骨左下缘可有收缩期震颤及较长而粗糙的收缩期杂音(三尖瓣关闭不全所产生)，有时尚可听到舒张期杂音，第1心音明显分裂，有时闻第3心音，故心音常呈三音律或四音律。肝常肿大有心力衰竭体征(图26-49)。
X线检查显示心脏扩大以右房为主，肺血减少，肺动脉段不膨隆，心脏搏动弱。有些病例心脏大小亦可正常。心电图上P波高大，有右束支传导阻滞，右胸导联R及S波均异常低。此外，常见有预激征候群，且因此而产生阵发性房性心动过速或心房纤颤。超声心动图表现为：舒张开始时三尖瓣出现迅速向前开放活动；在整个舒张期，三尖瓣停留在异常的前位，而向后活动缓慢；三尖瓣关闭延迟，瓣叶活动幅度大以及室间隔出现矛盾性活动。右心导管检查发现右房往往压力增高，导管不易进入右心室，但却容易经房间隔缺损入左心房。右心房造影显示畸形的三尖瓣和巨大的右心房可确诊本病。
此病轻者可发育至成人，重者常见心律失常及心力衰竭，须认真控制。严重病例可行上腔静脉与右肺动脉吻合术，使上腔静脉的血流直接进入右肺动脉，以改善青紫。右房压力亦可由此而减低。有报道将瓣膜移植至正常瓣环上，并部分切除过大的右房组织而获得成功，亦可用人造瓣膜换置。, 百拇医药