白塞病是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、多系统损害的全身性疾病，而当心脏受累时则称之心脏白塞病[1]。

     1 临床表现

    白塞病发病似有地域性，据报道中近东、地中海沿岸和日本发病率较高。后者的一些高发地区人群发病率为1‰[2]，我国发病率为0.5‰，其中20～30岁者占74%。哈尔滨医大二院一组61例白塞病，其中7例即11.5%有心脏异常。而程氏等一组心脏白塞病病例则占同期的血管病人数的0.14%，男女之比4：1。

    1.1 心脏瓣膜病变 以主动脉瓣受累较多见，二尖瓣次之。主要表现为瓣膜关闭不全。国外则报告以二尖瓣脱垂更为常见。心内膜炎多是心腔内血栓形成和瓣膜病变的基础，也可以由主动脉扩张或瓣窦破裂所致。手术与病理可见瓣膜穿孔，瘢痕形成，但无赘生物及钙化。组织培养及特殊染色均未发现细菌和其他病原体[3]。

    1.2 升主动脉根部病变 由于血管非特异性病变破坏了中膜弹力纤维[4] ......