成人斯蒂尔病(AOSD)，曾被称为成人发病的幼年类风湿关节炎、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎、变应性亚败血症、超敏性亚败血症、Willer-Fanconi综合征或Wissler综合征等，是一组病因及发病机制尚不明确，以发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多为临床特征，严重者可伴有多系统损害的临床综合征[1]。由于AOSD临床表现复杂多样，缺乏特异性诊断指标和统一诊断标准，极易被误诊或漏诊。重症者可合并一种或多种并发症如巨噬细胞活化综合征(继发性嗜血细胞综合征的一个亚型)、严重贫血、血小板减少性紫癜、DIC、心肌炎、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、休克综合征、急性肝衰竭、急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)、急性肾衰竭、ARDS、弥漫性肺泡出血及中枢周围神经系统损害等，由于AOSD比较罕见，且并发症的出现更增加疾病复杂化和病情凶险化，加大了该病诊疗难度。为提高对合并多种并发症的重症AOSD的临床表现及诊治要点的认识，减少误诊或漏诊，提高重症AOSD生存率，现将近年我院收治的1例合并休克、心力衰竭、ARDS、肺部感染、严重贫血及混合性失代偿期酸中毒的重症AOSD患者发展及诊治过程报道如下 ......