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编号:11606300
膀胱癌肉瘤诊治2例报告并文献复习
http://www.100md.com 2008年6月22日 《中国实用医药》 2008年第14期
     【摘 要】 目的 结合文献复习,提高膀胱癌肉瘤的诊治水平。方法 回顾分析2 例膀胱癌肉瘤患者的临床和病理资料。男女各1 例,均以无痛性肉眼血尿为主要症状,B 超或CT提示膀胱占位,膀胱镜下见膀胱内肿物,活检病理2例均提示移行细胞癌。结果 2 例均行膀胱部分切除,术后病理均为膀胱癌肉瘤,显微镜下主要由高分化移行细胞癌和肉瘤成分组成。免疫组化显示:CK及Vimentin 反应均为阳性。结论 诊断依赖病理及免疫组化检查,治疗以根治性手术为主,预后不良。

    【关键词】 膀胱肿瘤;膀胱癌肉瘤

    Carcinosarcoma of the urinary bladder:a report of 2 cases with literature reviewWANG Le-hao,LI Xing-hong,LI Guang-zhao.The 2rd People′s Hospital,Shantou 515011,China【Abstract】 Objective To review the literature of carcinosarcoma of the urinary bladder,in order to increase level of the diagnosis and treatment.Methods 2 cases of carcinosarcoma (one man and one woman) were included.They were admitted to hospital with painless,macroscopic hematuria.Clinic opathalogic features of all findings of the 2 cases were reviewed.All the B- ultrasonic and CT examination of the bladder were confirmed the presence of parenchymatous tumors.Cystoscopy of both cases showed the tumor in the bladder.Pathology of 2 cases showed transitional cell carcinoma.Results Partial cystectomy was performed in 2 patients.Postoperative pathology of 2 cases showed carcinosarcoma.Microscopically,the tumors composed mostly of high grade transitional cell carcinoma mixed with sarcomatous components.Immunohistochemically,all tumors were positive for CK andVimentin.Conclusion Diagnosis of carcinosarcoma depends on the pathology and immunohistochemically.The patients should be treatment with radical operation.Carcinosarcoma of the urinary bladder has an unfavorable prognosis.
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    【Key words】 Bladder neoplasms;Carcinosarcoma of the urinary bladder

    膀胱癌肉瘤临床罕见。我们收治2 例,结合文献对该病的临床及病理学特征进行复习,现报告如下。

    1 病历摘要

    例1:女,25岁。因无痛性全程肉眼血尿伴尿频、尿急、头晕2 d入院。B 超示膀胱左前壁有2 cm×2 cm 低回声团块。膀胱镜检查发现膀胱左前壁有2 cm×2 cm宽基肿物,活检病理提示移行细胞癌。予硬膜外麻醉下行膀胱部分切除术,术中见膀胱左前壁2 cm×1.8 cm×2.2 cm 实质性肿块,基底宽,表面不平,中心溃烂坏死,有血凝块附着,伴有肌层浸润,膀胱外膜层未见明显浸润。病理报告为膀胱癌肉瘤。镜下见癌组织为膀胱移行细胞癌Ⅲ级,肉瘤成分为梭形细胞,侵及肌层。免疫组化显示CK(+),Vim(+),AAT(+),SMA(+),S100(-) 。术后未行放化疗,目前为术后2个月,未见肿瘤复发、转移,仍在随访中。
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    例2:男,70 岁。因间歇肉眼血尿2月入院。B 超示膀胱左侧壁有2.5 cm×3.5 cm 不均匀回声团块。CT报告为膀胱左侧壁占位性病变。IVU显示两肾形态功能无异常,膀胱左侧壁不规则充盈缺损。膀胱镜检于膀胱左侧壁见约3 cm×3 cm菜花样宽基肿块,双侧输尿管口清晰。活检病理提示移行细胞癌。予行膀胱部分切除术,术中见肿瘤为外向性生长,表面呈菜花状,,蒂宽约2 cm。术后病理报告为膀胱癌肉瘤,镜下见癌组织为移行细胞癌Ⅱ~Ⅲ级,侵及深肌层,肉瘤成分为梭形细胞。免疫组化显示CK(+),Vim(+),CEA(+),SMA(-),S100(-)。术后给予MMC膀胱灌注化疗,随访半年,未见肿瘤复发、转移。

    2 讨论

    癌肉瘤是肿瘤中同时存在上皮来源和间叶来源的恶性成分[1],被WHO定义为由密切混合的恶性上皮组织和间质组织组成的少见恶性肿瘤,可发生在全身任何部位。癌肉瘤好发于上呼吸道和上消化道,泌尿系统少见,发病率小于泌尿系统恶性肿瘤的3%。发生于膀胱者罕见,约占膀胱恶性肿瘤的0.31%[2-3]。至1998年,国外文献仅报道70例[4]。膀胱癌肉瘤的病因尚不明确,可能与吸烟、放疗等因素有关[5]。本组仅2例患者有吸烟史,2例均无放疗史。
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    膀胱癌肉瘤临床表现与膀胱癌相似,没有特异性的症状和体征,大多数患者以无痛性血尿为主要症状,合并血块或膀胱结石及感染时可伴有尿频、尿急及尿痛等刺激症状。本组2例均以无痛性血尿入院。B超、CT、膀胱镜及病理活检为主要辅助检查手段。B超只能作为膀胱癌肉瘤定位诊断,CT检查可见膀胱内实质性占位,表面多有钙化,还可提示肿瘤是否侵犯肌层及盆腔淋巴结是否转移,但不能对癌肉瘤提供定性诊断。肿瘤常见生长部位为膀胱底部,包括三角区及两侧壁,膀胱镜检查肿瘤常表现为息肉状或菜花状,瘤体多巨大,有蒂或宽基,呈浸润性生长,有些苍白的新生物,没有典型移行细胞癌乳头状的绒毛表现,所以有此种表现者应考虑本病。本组2例均表现为宽基,表面有出血。膀胱镜检查及肿瘤组织活检对其明确诊断有重要意义,但因癌肉瘤上皮性成分常位于肿瘤表面而肉瘤成分常位于肿瘤的深部浸润区域[6]。进行活检时,往往在肿瘤表面取材,只取到移行细胞癌成分,造成术前误诊,本组2例即如此。在肿瘤基底部取材,有利于确诊。

    膀胱癌肉瘤的诊断依赖于组织病理学和免疫组化检查。在显微结构上,癌肉瘤是一种由癌和肉瘤成分突然或逐渐转化的混合物。膀胱癌肉瘤的癌成分主要为高级别(Ⅲ级)移行细胞癌,也可为鳞癌、腺癌、未分化癌或这些成分混合而成。肉瘤成分主要由多形梭状细胞构成,也可有横纹肌、软骨、平滑肌等不同成分[4]。本组2例均有移行上皮癌成分,而肉瘤成分为梭形细胞,未见骨分化。癌成分至少对一种CK反应呈阳性,在骨肉瘤和软骨肉瘤的区域中,分散的孤立细胞对CK也呈阳性反应;肉瘤样成分对Vimentin反应阳性;恶性未分化平滑肌肉瘤样梭形细胞和横纹肌肉瘤样成分对desmin、SMA、MSA 和NSE 呈各种各样的反应。一般认为,当同一切片中两种或几种恶性成分分别表达上皮与间叶组织标记物时,即可诊断为癌肉瘤 [4]。本组2 例与之相符。膀胱癌分化不良可以伴有肉瘤样所见,见到许多梭形细胞,称为肉瘤样癌,亦是罕见的高度恶性肿瘤,易于与膀胱癌肉瘤混淆,应予以鉴别。
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    膀胱癌肉瘤一经诊断,应尽早采取手术治疗,根治性膀胱全切除是可供选择的最佳方法。本组2例因术前诊断为膀胱癌,只行膀胱部分切除术。本病预后差,5年生存率只有20%[7],易较早发生肺转移,应严密随访。本病对放、化疗均不敏感。

    参考文献

    1 丁华野,瘳松林.癌肉瘤和肉瘤样癌.诊断病理学杂志,1999,6(1):56.

    2 Dmitry YB,Janny HC,Manjunath SV,et al.Carcinosarcoma of the urinary bladder -an aggressive tumor with diverse histogenesis.Arch Path Lab Med,2000,124:117221178.

    3 Torenbeek R,Brown BA,Young RH,et al.Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder.Amer J Surg Path,1994,18:2412245.

    4 Perret L,Chaubert P,Hessler D,et al.Primary heterologous carcinosarcoma (metaplastic carcinoma) of the urinary bladder.Cancer,1998,82:1535-1549.

    5 那彦群.膀胱非上皮性肿瘤.见:吴阶平主编.泌尿外科.山东科学技术出版社,1993:496-502.

    6 Rosai J 著,回允中译.阿克曼外科病理学.辽宁教育出版社,1999:1208.

    , 百拇医药(王乐浩 李星洪 李光昭)