【摘要】 目的 探讨继发性骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅰ型(MDS-RAEB-Ⅰ)的临床特点， 为其诊断及治疗提供依据。方法 回顾性分析1例继发性MDS-RAEB-Ⅰ患者的临床资料， 并结合相关文献复习， 总结疾病特点及治疗方法。结果 继发性MDS-RAEB-Ⅰ患者流式细胞检查可见7.2%的髓系原始细胞， 且伴有免疫表型异常；骨髓原始细胞占7%、病态造血易见；JAK2基因突变定性(-)， 骨髓活检：原始细胞增多， 可见较广泛纤维化， 网银染色阳性。结论 继发性MDS-RAEB-Ⅰ患者临床症状无特异性， 外周血象、骨髓象、流式细胞学及病理检查有助于疾病诊断， 地西他滨去甲基化联合以阿糖胞苷为基础的小剂量化疗对该类病例治疗疗效可靠。

    【关键词】 骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅰ型；骨髓纤维化；诊断；治疗

    DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.07.081

    骨髓增生异常综合征(MDS)是一种发病机制复杂， 源于造血干细胞、高度异质性的获得性克隆性疾病 ......