心肌致密化不全的超声诊断
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[摘要] 目的 通过对心肌致密化不全(NVM)的超声影像特征分析，探讨彩色多普勒超声心动图对该病的诊断及鉴别诊断。 方法 采用彩色多普勒超声心动图对临床心功能不全及心脏扩大的患者进行多切面扫查，以获取心脏形态、结构及血流信号，重点观察近心尖1/3的心肌与心内膜。 结果 18例超声诊断为NVM，其中16例为左心室受累，2例右心室受累。超声心动图主要表现为：(1)左室或右室中、下1/3至心尖的心腔内可见异常粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝；受累室壁增厚分为两层，致密层较薄而非致密层较厚，收缩末期非致密化层与致密化层之比>2；(2)受累腔室扩大，室壁变薄，运动减弱，收缩增厚率减低；(3)彩色多普勒显示隐窝内的低速血流与心腔内高速血流相通。 结论 彩色多普勒超声心动图是诊断及鉴别诊断NVM的首选方法。
[关键词] 心肌致密化不全；超声；诊断；鉴别诊断
[中图分类号] R445.1 [文献标识码] A [文章编号] 1674—4721(2012)09(b)—0109—02
心肌致密化不全(NVM)属先天性心肌病，临床上较为罕见。该病又被称为心肌窦状隙持续状态或海绵状心肌，既可与其他的先天性心脏畸形并存，也可以单独存在，往往有一定的家族遗传倾向[1]。欧洲心脏学会/美国心脏学会/美国心脏病学会(ESC/AHA/ACC)在2006年把它设定为独立类型心肌病。随着彩色多普勒超声仪分辨率的提高、磁共振成像技术的广泛应用，以及医务工作者认识水平的提高，目前大大提高了对NVM的诊断水平[2]。
1 资料与方法
1.1 一般资料
2005年1月～2011年6月于本院超声科诊断的NVM患者18例，其中，男11例，女7例；年龄5～70岁，平均40岁。所有患者均进行心电图及超声心动图检查，部分患者行磁共振检查及冠状动脉造影等。多数患者胸闷、心悸、心电图表现为各种类型的异常改变。
1.2 方法
彩色多普勒超声诊断仪采用Philips IE 33型，探头频率为2～4 MHz。患者取左侧卧位，先行二维超声及M型超声多切面扫查，对心脏各房室腔形态结构、室壁厚度、心功能指数等测量观察。然后通过彩色多普勒血流检查，观察病变心室血流异常特征及瓣膜返流情况，将特征性的影像存储于工作站以便详细分析病变。
2 结果
本组18例，其中16例为左心室型，2例为右心室型。16例左心室型NVM的超声心动图特征显示：(1)左心室扩大，心腔内见错综排列、多发杂乱增粗的肌小梁呈节段性分布，内层肌壁疏松增厚，小梁间见大小不等深陷的隐窝，心内膜面呈波浪状，见图1。(2)心室腔高速血流与深陷的隐窝内低速血流相交通，见图2。(3)病变区域收缩期末非致密化层厚度与致密化层厚度比值大于2，室壁内层的非致密化心肌疏松增厚，室壁外层的致密化心肌明显变薄。2例右心室型NVM的超声心动图特征表现为右房室扩大，右室壁变化与左室改变相同。病变部位：心室中、下1/3至心尖部位，合并侧壁3例，合并下壁2例。室间隔基底段及中段、左心室前壁、后壁及右室游离壁的心肌结构未见明显受累。受累心室心肌收缩及舒张功能减低，16例左室受累型均有左室增大，左室射血分数12例减低，EF<50%。累及右室2例，右室射血分数减低，EF<40%。二尖瓣环DTI显示E/A<1。本组18例中表现为二尖瓣不同程度返流的12例，三尖瓣返流合并肺动脉高压的6例，并见不同的合并症，其中10例有室性心律失常，2例合并血栓形成。患者症状为进行性心功能不全。5例行磁共振检查，显示病变区的高强度显像区，且病变区的室壁运动减低；10例行冠状动脉造影检查显示冠状动脉未见狭窄。
3 讨论
心肌致密化不全是一种含有非单一遗传背景的心肌病，有家族发病的倾向，文献报道最高的家族发病倾向达44%，临床上比较少见。目前研究发现它的病变基因位于Xq28联结区域内[3]。以往对该病缺乏足够的认识，直至2000年国内才首次报道。该病可发于任何年龄，男性多见。NVM以往常误诊为缺血性心肌病、扩张型心肌病等。
正常胚胎发育中心肌的发育是在胚胎1个月前开始，它的冠状动脉系统还没有形成，心腔内的血液由隐窝直接输送到心肌。病理改变主要表现为[4—5]：心脏扩大、心肌重量增加，受累的心室腔内见深陷的隐窝及多发异常粗大的肌小梁，不同程度地累及心室壁的内2/3，为非致密心肌，明显增厚，其肌束明显肥大并交错紊乱，呈不均匀性肥大；外层致密心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常[6]；冠状动脉不狭窄，血流畅通。
心肌致密化不全的患者，早期临床症状不明显。病变可能的机制是[7]：心肌缺血累及乳头肌，致瓣膜脱垂，出现瓣膜返流；异常排列的粗大肌束使收缩期室壁张力增加，局部冠状动脉供血引起激动延迟，而致心律失常。本组18例均有此特征。
彩色多普勒超声心动图是诊断心肌致密化不全最主要的工具，方法简便，能提供直观可靠的诊断[8]。超声心动图不但能显示本病的心肌结构异常特征，且可明确诊断并存的心脏畸形，诊断符合率高。
总之，彩色多普勒超声心动图诊断心肌致密化不全有其特征性的表现，在NVM无症状阶段即可发现，且可显示致密化心肌的结构及功能，并可诊断并存的心脏畸形，可作为诊断该病的首选方法。
[参考文献]
[1] 刘铭东，姜兰芳. 心肌致密化不全的研究进展[J]. 中国基层医药，2011， 18(3)：404—406.
[2] 郭静. 心肌致密化不全的超声诊断及鉴别诊断[J]. 中国实用医药，2011， 6(5)：58.
[3] 杨秋莉，马爽，高凤英，等. 超声诊断心肌致密化不全心肌病的价值[J].中国医疗设备，2011，(12)：125.
[4] 陈胜江，张周龙，陈梅，等. 成人心肌致密化不全的超声诊断分析[J] ......
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