4骨形成蛋白BMP与PAH

    BMP作为一种多功能的分泌型信号分子，是TGFβ超家族成员之一，其在自发性肺动脉高压的基因位点为2q31-32，同时也是是骨形态生成蛋白受体2(BMP-Ⅱ)的突变位置，多见于自发性肺动脉高压患者与散发性肺动脉高压患者[29]，BMP作为多作用蛋白，不仅能调节多种细胞的分泌、生长、分化及凋亡，而且在早期胚胎发育中以及成熟组织修护中发挥重要的媒介作用[30]。

    BMPs通过结合细胞膜上的受体丝氨酸/苏氨酸激酶发挥作用[31]，持续活动的丝氨酸/苏氨酸复合物由骨形成蛋白受体-Ⅰ(bone morphogenetic protein receptor-Ⅰ，BMPR-Ⅰ)与骨形成蛋白受体-Ⅱ(bone morphogenetic protein receptor-Ⅱ，BMPR-Ⅱ)组成。丝氨酸/苏氨酸激酶作为TGF-β超家族Ⅰ型受体，其特异配体与BMPR-Ⅰ結合后，激活细胞内BMPR-Ⅰ[通常BMPR-IA(ALK-3)或BMPR-IB(ALK-6)]的甘氨酸-丝氨酸的密集域[32] ......