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淋巴瘤喜欢“乔装改扮”
http://www.100md.com 2021年5月21日 生命时报 2021.05.21
     有的先是鼻塞鼻出血 有的反复发热与盗汗

    淋巴瘤喜欢“乔装改扮”

    复旦大学肿瘤医院淋巴瘤专科主任医师 曹军宇

    随着国民健康意识的提高,个人体检的普及,肺癌、胃癌、乳腺癌等这些较为常见的恶性肿瘤已经被越来越多的人所知晓。但有些肿瘤表现不典型,常“乔装改扮”成其他疾病,比如淋巴瘤,需要引起警惕。

    《2019淋巴瘤患者生存状况白皮书》显示,43%的中国淋巴瘤患者曾经遭遇误诊,患者从初次诊断到最终确定所患亚型,平均耗费时长为2.5个月。诊断耗时较长、误诊率较高,原因有以下几个。

    临床表现多种多样。淋巴瘤表现常缺乏特异性,是其误诊的主要原因。而且,大多数人对淋巴瘤认识不足,未能及时就诊,或就诊于肿瘤科/血液科以外的科室,或未及时行病理活检,最终造成误诊。

    淋巴瘤不一定发生在淋巴结。它是指起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤,可发生于身体任何部位,包括淋巴结和淋巴结外的组织器官。除淋巴结外,肝、脾和骨髓也较为常见。如结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)好发于鼻腔、鼻窦,而少见淋巴结受累,病人常因鼻塞、鼻出血就诊。因此,切不可因缺乏淋巴结病变而忽视淋巴瘤的可能性。相反,其他恶性肿瘤亦可转移至淋巴结,导致淋巴结肿大。

    淋巴瘤的病理分类复杂。最新的2017版世界卫生组织分类中,淋巴瘤包含近百种亚型,对病理医师的要求极高,非淋巴瘤专业的病理医师对确诊和分型有一定困难,需要上级医院协助会诊。因此,淋巴瘤的准确诊断常有赖于多学科的共同协作。

    淋巴瘤缺乏特异性肿瘤指标。目前,淋巴瘤的早期发现仍有赖于临床症状或体检发现,早期筛查仍是研究的热点和难点。液体活检(循环肿瘤DNA)等相关研究有望在未来提高淋巴瘤的早期发现率。

    淋巴瘤主要发生在60岁以上人群(霍奇金淋巴瘤好发于15~30岁和>50岁人群),男女比例接近,男性略高。高危人群主要包括:1.免疫缺陷,如艾滋病、先天性免疫缺陷,或免疫抑制剂使用者;2.长期暴露于辐射和有害化学物质如染发剂、除草剂、苯者;3.既往接受放化疗者;4.病毒感染者,如EBV、HCV、HTLV-1、HHV-8、HP等;5.自身免疫性疾病患者,如干燥综合征与腮腺结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤相关、桥本氏甲状腺炎与甲状腺MALT淋巴瘤相关。

    早期患者最常见和特异性的症状为无痛性、进行性的浅表淋巴结肿大,如位于颈部、腋下、腹股沟等部位;如腹腔淋巴结肿大,可表现为腹胀。淋巴瘤也可发生于其他组织和器官,如胃淋巴瘤可能有上腹部不适;乳腺淋巴瘤可在乳腺扪及肿块等。此外,不明原因的反复发热、夜间盗汗、体重明显减轻(半年内体重减轻超过10%)也应当警惕淋巴瘤的可能。

    治疗上,淋巴瘤大多对化疗、靶向治疗和放疗敏感,总体治疗效果较好,相当一部分患者可通过治疗获得治愈和长期生存。对于多数患者,化疗和靶向治疗是首选的治疗方法,必要时可辅以放疗。手术治疗仅适用于少数特殊情况的患者。目前,可治愈的类型主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、早期结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)、伯基特淋巴瘤、部分惰性淋巴瘤等。▲, 百拇医药