巨人症让她“世界最丑”
巨人症让她“世界最丑”
首都医科大学基础医学院 蔡雨琦□医学人文学院副教授 谷晓阳
杰出的神经外科医生哈维·库欣在1927年向《时代周刊》递交了一封言辞激烈的投诉信，对该杂志拿自己某位病人的样貌作噱头表达不满。21世纪初，霍尔马克卡片公司发售了一款印有因罕见病而毁容的女性肖像的明信片，遭到一位荷兰医生的严厉谴责，随后该明信片停产，而照片中那位不幸的患者已在半个世纪前去世。
上述两个事件中的女性患者叫玛丽·安·贝文，她出生于伦敦一个普通工人阶级家庭，曾是一位外表美丽的年轻护士，29岁时和蔬菜水果商托马斯·贝文结婚并育有4个孩子。然而婚后不久，玛丽患上一种极为罕见的疾病，出现了偏头痛、肌肉关节疼痛等症状，医生无法为此做出解释，束手无策。随着病情不断恶化，玛丽的面部骨骼发生巨大改变：下颌延伸、上颌变宽、前额隆起，同时皮肤变得粗糙、皱褶增多。更不幸的是，她的丈夫早逝，工作也处处受挫，她独自抚养4个孩子，生活变得十分艰难。
, 百拇医药
为养家糊口，玛丽鼓起勇气报名参加了一个侮辱性极强的比赛——“世界上最丑的女人”评选。她的样貌吸引了大量猎奇观众，最终成为冠军。马戏团看到商机，聘请她为杂耍表演者。玛丽带着孩子来到美国参加巡回演出，疾病带来的畸形外表为她获得了稳定的“工作”和可观的收入。她养活了一家五口，却在余生成为被围观取笑和歧视的对象。
造成玛丽人生发生巨大变化的是一种内分泌与代谢性疾病，名为肢端肥大症。该病是一种由生长激素分泌异常引起的罕见慢性病，发病过程缓慢且早期症状不明显。青少年患者往往生长发育快速，身材高大，因此也被称为“巨人症”；成年后骨骼基本停止生长，主要表现为下颌延长、颧骨突出等面部特征。
“肢端肥大症”一词首先由法国神经学家皮埃尔·马里在1886年提出，但他并不是第一个完整记录肢端肥大临床症状的医生。早在1567年，荷兰医生约翰内斯·维尔在一份医学报告中描述了一个罕见病例。他遇见了一位体型庞大的女士，通过展示自己的高大身体收取费用维生。“她的父母都身材矮小，也没有记录显示她的祖先身高异于常人。她出生后一直表现正常，直到14岁时，先出现闭经，接着体型和内脏器官快速生长。”
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解剖学上取得的进展帮助人们对该病有了更加深刻的认识。1862年，意大利神经学和精神病学家安德列·维尔加对一位死者进行尸检时，发现了一个胡桃大小的鞍区肿瘤，它造成患者视神经移位。1877年，法国医生亨利·亨罗特在一位巨人症患者尸体上也发现了类似肿瘤。同年，一位意大利医生发现某位巨人症患者下垂体肥大，并首次对下垂体肿瘤进行了显微镜检查。越来越多的报道显示，肢端肥大症患者同时伴有鞍区或垂体增大。19世纪末，肢端肥大症的致病原因最终被确定为垂体功能异常亢进。
哈维·库欣是美国第一位专门从事神经外科学的医师、神经生理学家。1909年，他在约翰斯·霍普金斯医院首次为一名肢端肥大症患者进行了脑部手术，取出多余的脑垂体组织。三个月后随访发现，患者的面部外观得到了明显改善。这次手术的成功，标志着垂体手术时代的开始。
医学史上曾有许多肢端肥大症患者的故事。平民出身的罗马皇帝马克西米努斯·特拉克斯的身材魁梧、下巴突出、食量惊人。他16岁时参军，因作战勇猛、力大无穷受到赏识，被快速提拔。有分析认为，他很可能患有肢端肥大症。20世纪80年代出生的印度职业摔跤手卡里也患有肢端肥大症，身高达2.17米，他凭借巨大的体型和强壮的肌肉，在职业巅峰时期所向披靡，获得许多重量级的奖项和成就。然而，他们强壮体格的背后，却隐藏着危险。由于生长激素分泌过多，肢端肥大症患者可能会有多种并发症，如糖尿病、呼吸困难、心力衰竭、骨质疏松、不孕不育等。尽管卡里在2012年切除了肿瘤，但至今仍面临高血压和心脏病的风险。此外，法国摔跤手安德烈也是一位肢端肥大症患者，在经历一系列病痛后，于46岁死于充血性心力衰竭。▲, 百拇医药
首都医科大学基础医学院 蔡雨琦□医学人文学院副教授 谷晓阳
杰出的神经外科医生哈维·库欣在1927年向《时代周刊》递交了一封言辞激烈的投诉信，对该杂志拿自己某位病人的样貌作噱头表达不满。21世纪初，霍尔马克卡片公司发售了一款印有因罕见病而毁容的女性肖像的明信片，遭到一位荷兰医生的严厉谴责，随后该明信片停产，而照片中那位不幸的患者已在半个世纪前去世。
上述两个事件中的女性患者叫玛丽·安·贝文，她出生于伦敦一个普通工人阶级家庭，曾是一位外表美丽的年轻护士，29岁时和蔬菜水果商托马斯·贝文结婚并育有4个孩子。然而婚后不久，玛丽患上一种极为罕见的疾病，出现了偏头痛、肌肉关节疼痛等症状，医生无法为此做出解释，束手无策。随着病情不断恶化，玛丽的面部骨骼发生巨大改变：下颌延伸、上颌变宽、前额隆起，同时皮肤变得粗糙、皱褶增多。更不幸的是，她的丈夫早逝，工作也处处受挫，她独自抚养4个孩子，生活变得十分艰难。
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为养家糊口，玛丽鼓起勇气报名参加了一个侮辱性极强的比赛——“世界上最丑的女人”评选。她的样貌吸引了大量猎奇观众，最终成为冠军。马戏团看到商机，聘请她为杂耍表演者。玛丽带着孩子来到美国参加巡回演出，疾病带来的畸形外表为她获得了稳定的“工作”和可观的收入。她养活了一家五口，却在余生成为被围观取笑和歧视的对象。
造成玛丽人生发生巨大变化的是一种内分泌与代谢性疾病，名为肢端肥大症。该病是一种由生长激素分泌异常引起的罕见慢性病，发病过程缓慢且早期症状不明显。青少年患者往往生长发育快速，身材高大，因此也被称为“巨人症”；成年后骨骼基本停止生长，主要表现为下颌延长、颧骨突出等面部特征。
“肢端肥大症”一词首先由法国神经学家皮埃尔·马里在1886年提出，但他并不是第一个完整记录肢端肥大临床症状的医生。早在1567年，荷兰医生约翰内斯·维尔在一份医学报告中描述了一个罕见病例。他遇见了一位体型庞大的女士，通过展示自己的高大身体收取费用维生。“她的父母都身材矮小，也没有记录显示她的祖先身高异于常人。她出生后一直表现正常，直到14岁时，先出现闭经，接着体型和内脏器官快速生长。”
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解剖学上取得的进展帮助人们对该病有了更加深刻的认识。1862年，意大利神经学和精神病学家安德列·维尔加对一位死者进行尸检时，发现了一个胡桃大小的鞍区肿瘤，它造成患者视神经移位。1877年，法国医生亨利·亨罗特在一位巨人症患者尸体上也发现了类似肿瘤。同年，一位意大利医生发现某位巨人症患者下垂体肥大，并首次对下垂体肿瘤进行了显微镜检查。越来越多的报道显示，肢端肥大症患者同时伴有鞍区或垂体增大。19世纪末，肢端肥大症的致病原因最终被确定为垂体功能异常亢进。
哈维·库欣是美国第一位专门从事神经外科学的医师、神经生理学家。1909年，他在约翰斯·霍普金斯医院首次为一名肢端肥大症患者进行了脑部手术，取出多余的脑垂体组织。三个月后随访发现，患者的面部外观得到了明显改善。这次手术的成功，标志着垂体手术时代的开始。
医学史上曾有许多肢端肥大症患者的故事。平民出身的罗马皇帝马克西米努斯·特拉克斯的身材魁梧、下巴突出、食量惊人。他16岁时参军，因作战勇猛、力大无穷受到赏识，被快速提拔。有分析认为，他很可能患有肢端肥大症。20世纪80年代出生的印度职业摔跤手卡里也患有肢端肥大症，身高达2.17米，他凭借巨大的体型和强壮的肌肉，在职业巅峰时期所向披靡，获得许多重量级的奖项和成就。然而，他们强壮体格的背后，却隐藏着危险。由于生长激素分泌过多，肢端肥大症患者可能会有多种并发症，如糖尿病、呼吸困难、心力衰竭、骨质疏松、不孕不育等。尽管卡里在2012年切除了肿瘤，但至今仍面临高血压和心脏病的风险。此外，法国摔跤手安德烈也是一位肢端肥大症患者，在经历一系列病痛后，于46岁死于充血性心力衰竭。▲, 百拇医药